淀粉人,人體有一種叫甲狀腺轉(zhuǎn)運球蛋白的物質(zhì),該物質(zhì)主要由肝臟代謝,若肝臟功能出現(xiàn)問題不能代謝,則這種球蛋白會呈淀粉狀沉積在人體各個器官。由于遇碘時,它可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍色,與淀粉遇碘時的反應(yīng)相似,故稱之為淀粉樣變性。這類病人就簡稱為“淀粉人”。
發(fā)展歷程
國家衛(wèi)計委移植醫(yī)學(xué)工程技術(shù)研究中心主任、中南醫(yī)院器官移植中心葉啟發(fā)教授說,從醫(yī)30多年他僅見過3例這類患者,全球目前也僅有800例。
2023年4月6日,據(jù)華龍網(wǎng)報道,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心肌淀粉樣變多學(xué)科團隊成功診斷出重慶市第一例野生型“淀粉人”。
治療藥物
在2021年12月,作為緩解“淀粉人”的唯一對因治療藥物,氯苯唑酸被納入國家醫(yī)保目錄。